健康

胆道閉鎖症-症状、原因および治療

胆道閉鎖症は、新生児の胆管が閉じて胆汁が肝臓に蓄積する状態です。この状態は、赤ちゃんが子宮内にいるために発生する可能性があります。ただし、症状は生後2〜4週間で現れることが多くなります。

胆管は、肝細胞から十二指腸に胆汁を運ぶ管です。胆汁は、脂肪や、ビタミンA、D、E、Kなどの脂溶性ビタミンの消化に関与します。胆汁は、体から毒素やその他の老廃物を取り除く働きもします。

胆道閉鎖症の乳児では、管が詰まっているため、胆汁が腸に流れ込むことができません。この状態は、肝臓組織に損傷を与え、瘢痕組織の形成につながる可能性があり、時間の経過とともに肝硬変に発展する可能性があります。

胆道閉鎖症は、両親から受け継がれる病気ではなく、まれです。それでも、すぐに見つけて治療しなければ、この状態は深刻で危険です。

胆道閉鎖症の原因

胆道閉鎖症の原因は不明です。ただし、この状態は次のようないくつかの要因に関連していると思われます。

  • ウイルスまたは細菌感染
  • 有害な化学物質への暴露
  • 免疫系障害
  • 特定の遺伝子の突然変異または変化
  • 子宮内の肝臓と胆管の発達障害
  • 妊娠中のカルバマゼピンなどの特定の薬の使用

胆道閉鎖症の症状

胆道閉鎖症の赤ちゃんは黄疸の兆候を示します。この状態は新生児では正常であり、2〜3週間で治まります。ただし、胆道閉鎖症の乳児では、黄疸が3週間以上続くことがあります。

赤ちゃんの体重は一般的に正常であり、出生後1か月間増加します。しかし、その後は体重が減り、体重が増えにくくなります。彼女の黄疸も時間とともに悪化します。

胆道閉鎖症の他の症状は次のとおりです。

  • 暗色尿
  • 便は淡い(灰色がかった)、刺激臭がする
  • 肝臓や脾臓の肥大により胃が腫れる
  • 鼻血
  • かゆみを伴う発疹

いつ医者に行くか

赤ちゃんが黄色に見える場合、特に上記のように胆道閉鎖症を示す他の症状がある場合は、すぐに医師に相談してください。

すぐに治療しないと、胆道閉鎖症の乳児は6か月以内に肝硬変を発症し、1年以内に肝不全を発症します。治療せずに放置すると、赤ちゃんは2歳で肝移植が必要になります。

胆道閉鎖症の診断

胆道閉鎖症を診断するために、医師は赤ちゃんの症状を尋ねます。その後、医師は黄疸の兆候と赤ちゃんの尿や糞の色をチェックします。医師はまた、赤ちゃんの腹部を感じて、肝臓の肥大(肝腫大)または脾臓の肥大(脾腫)を検出します。

胆道閉鎖症は肝疾患と同様の症状を示します。診断を確認するために、医師は次のような補助検査を実施します。

  • ビリルビンレベルを測定するための血液検査
  • 腹部超音波検査、胆道系、肝臓、脾臓の臓器のより詳細な画像を表示する
  • 肝胆道イミノ二酢酸 (日田) スキャン、肝臓の内側か外側かを問わず、閉塞した胆管の位置を特定する
  • 肝臓の生検(組織サンプリング)。肝臓の損傷を探し、肝炎などの別の状態によって黄疸が引き起こされる可能性を排除します。
  • 腹腔鏡検査による診断手術。つまり、患者に麻酔をかけ、患者の腹部に小さな切開を入れて、カメラを通して肝臓と胆管の状態を確認します。

胆道閉鎖症の治療

胆道閉鎖症の主な治療法は葛西手術です。この手術は、胆管の閉塞部分を切断し、それを赤ちゃんの小腸の一部と交換することによって行われます。

赤ちゃんが生後3か月になる前に行われた場合、この手術の成功率は80%です。ただし、葛西手術では胆道閉鎖症は治りませんのでご注意ください。この手術は、肝臓組織の損傷などの合併症の発生を遅らせるだけです。

胆管は肝臓の内側と外側にあります。肝臓の胆管に発生する胆道閉鎖症は、葛西手術では治療できません。行うことができる取り扱いは、肝臓から胆汁を排出するのを助けるためにビタミンとサプリメントを与えることです。

ただし、これらの対策は通常十分ではありません。医師はまた、損傷した肝臓をドナーからの健康な肝臓と交換するために肝移植を勧めることがあります。

ほとんどの場合、葛西手術を受けた乳児も肝移植が必要ですが、それよりも長い期間です。

胆道閉鎖症の合併症

胆道閉鎖症は、赤ちゃんが母乳や粉ミルクから脂肪を消化できなくなる原因となる可能性があります。これは、脂肪を消化するために必要な胆汁が腸に到達できないためです。さらに、胆道閉鎖症の赤ちゃんは、ビタミンA、D、E、およびKの欠乏症も経験する可能性があります。

これは、赤ちゃんの発育阻害や、感染、出血、視覚障害などのビタミン欠乏症による健康上の問題を引き起こす可能性があります。しかし、この合併症は、乳児の脂肪とビタミンの摂取量を満たすことができる食品とサプリメントを提供することによって管理することができます。

胆道閉鎖症は、他のより危険な合併症、すなわち肝硬変や肝不全につながる可能性があることを覚えておくことが重要です。したがって、胆道閉鎖症の患者にとって、早期の診断と治療は非常に重要です。

胆道閉鎖症の予防

上記のように、胆道閉鎖症の原因は確実にはわかっていません。したがって、この病気を予防する方法はまだわかっていません。それでも、妊娠中の女性は、次のことを行うことで、赤ちゃんがこの病気を発症するリスクを減らすことができます。

  • 体の衛生状態を維持し、免疫を取得することにより、感染を防ぎます
  • 医師が推奨するスケジュールに従って妊娠検査を行う
  • 喫煙しないなど、健康的なライフスタイルを送る
  • 有害な化学物質への暴露を避けてください
  • 妊娠中の十分な栄養ニーズ食品と定期的な出生前のビタミンの摂取