健康

血栓性血小板減少性紫斑病-症状、原因および治療

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は、血栓をより早く作ることができる血液障害です。この障害は、体の臓器への血流を遮断し、致命的となる可能性があります。

TTPはまれな疾患であり、発生率は100万人あたり約4例であり、女性に多く見られます。この障害の主な症状は、皮膚の下の出血による紫がかった赤い発疹の出現です。症状は突然現れ、数日から数ヶ月続くことがあります。

血栓性血小板減少性紫斑病の原因

血栓性血小板減少性紫斑病の正確な原因は不明です。しかし、ADAMTS13酵素活性の破壊がこの病気の出現に寄与したと考えられています。 ADAMTS13酵素は、血液凝固プロセスに関与するタンパク質の1つです。

ADAMTS13酵素が不足すると、血液凝固プロセスが非常に活発になり、体全体に多くの血栓が形成される可能性があります。その結果、脳や心臓などの臓器に酸素を運ぶ血液供給が遮断されます。

血栓の数は血小板細胞(血小板)の数を減少させます(血小板減少症)。一方、この血小板の減少は、実際には体が出血しやすくなります。

ADAMTS13酵素の機能障害は、遺伝性の遺伝性疾患によって引き起こされる可能性があります。それでも、この障害は自己免疫疾患が原因であることが多く、体がこれらの酵素を破壊する他の抗体を産生します。

さらに、TTPは次の条件によってもトリガーされる可能性があります。

  • 細菌感染症、HIV / AIDS、膵臓の炎症、癌、自己免疫疾患(ループスや関節リウマチなど)、妊娠などの特定の疾患。
  • 骨髄移植を含む臓器移植手術などの医療処置。
  • チクロピジン、キニーネ、シクロスポリン、クロピドグレル、ホルモン療法などの薬物療法の使用。

血栓性血小板減少性紫斑病の症状

誕生以来存在している遺伝性疾患がありますが、一般的に血栓性血小板減少性紫斑病の症状は、患者が成人の場合にのみ現れます。 TTPの症状は、20歳から50歳まで現れる可能性があります。血栓性血小板減少性紫斑病は、以下のような多くの皮膚症状を特徴とします。

  • 皮膚や口の中などの粘膜に赤い発疹ができます。
  • あざは明らかな理由もなく現れます。
  • 肌が青白く見えます。
  • 黄色がかった皮膚(黄疸)。

上記の症状に加えて、TTPには以下の追加の症状が伴うこともあります。

  • 体が弱い
  • 集中力の喪失
  • 頭痛
  • 頻尿の減少
  • 別の心
  • 息苦しい

いつ医者に行くか

上記の血栓性血小板減少性紫斑病の症状を経験した場合は、すぐに医師に相談してください。重篤な合併症を防ぐために、早期治療を行う必要があります。

TTPは再発する可能性のある病気です。この病気と診断された場合は、定期的に医師の診察を受けて、病気の進行状況を監視してください。

この病気は遺伝的にも遺伝する可能性があります。したがって、この病気が子供に伝染しないように、患者は子供を産むことを計画しているときに医師とさらに自分の状態について話し合うことをお勧めします。

HIV / AIDSに苦しむリスクのある人は、TTPを発症する可能性が高くなります。したがって、HIV / AIDSに感染している人やHIV / AIDSに感染するリスクのある人は、TTPの出現を予測するために医師の診察を受ける必要があります。

最近手術やホルモン療法を受け、チクロピジンやクロピジグレルなどの抗凝血薬を服用している人も同じことをする必要があります。アクションの成功を監視し、起こりうる副作用を予測するには、検査が必要です。

大量の出血、発作、または脳卒中の症状を伴うTTPの症状を経験した場合は、すぐに緊急治療室に行く必要があります。

血栓性血小板減少性紫斑病の診断

医師は、患者が経験した苦情や症状、および患者が受けた医療処置について質問します。医師はまた、患者とその家族の病歴について尋ねます。

さらに、身体検査は主に出血と心拍数の兆候を評価するために行われます。患者がTTP疾患の疑いがある場合は、それを確認するためにいくつかの追加の検査が行われます。これらのテストには次のものが含まれます。

血液検査

患者の血液サンプルは、赤血球、白血球の数から血小板まで、完全にテストされます。ビリルビンレベル、抗体、およびADAMTS13酵素の活性のテストも血液検査で実行されます。

尿検査

尿検査は、尿の特徴と量を分析し、TTPの人々に一般的に見られる尿中の血球またはタンパク質の有無を調べるために行うことができます。

血栓性血小板減少性紫斑病の治療

血栓性血小板減少性紫斑病の治療は、血液凝固能力を正常化することを目的としています。そうしないと致命的となる可能性があるため、治療はすぐに行う必要があります。

一般に、TTPは以下の方法で治療できます。

薬物

医師は、症状を和らげ、TTPの再発の可能性を減らすために多くの薬を与えることができます。投与される薬には、コルチコステロイド、ビンクリスチン、リツキシマブが含まれます。

血漿交換療法(血漿交換)

TTPの原因であると疑われるADAMTS13酵素が血漿中にあるため、血漿交換療法を使用してTTPを治療することができます。

この治療法では、患者の血液はIVを介して採取され、血漿を血液の他の部分から分離できる機械に移されます。その後、患者の血漿は廃棄され、健康なドナー血漿と交換されます。

血漿交換手順は通常約2時間続きます。患者さんの状態が本当に良くなるまで、毎日治療を行う必要があります。治療中、コルチコステロイド薬を医師が投与して、治療の効果を高めることもできます。

血漿輸血

血漿輸血は、遺伝性疾患のためにTTP患者によく見られます。遺伝性疾患によるTTP患者は血漿が不足しているため、ドナーからの血漿輸血を行う必要があります。

血栓性血小板減少性紫斑病の合併症

すぐに治療しないと、血栓性血小板減少性紫斑病は以下の合併症を引き起こす可能性があります。

  • 腎不全
  • 貧血
  • 神経系障害
  • 大量出血
  • 脳卒中
  • 感染

血栓性血小板減少性紫斑病の予防

一部の患者は血栓性血小板減少性紫斑病から完全に回復しますが、他の患者は再発を経験する可能性があります。この問題に対処するための具体的な予防策はありません。行う必要があるのは、トリガーを回避することにより、TTP再発のリスクを減らすことです。

TTPを経験した、または経験した家族がいる場合は、医師に相談して、この病気もあるかどうかを確認してください。その理由は、TTPは遺伝的影響により発生する可能性があります。

TTPの症状を経験したことがある場合は、健康を感じていても、血液専門医に定期的に健康診断を行ってください。訪問するたびに、ビタミンや薬草療法など、服用している薬について常に医師に伝えることを忘れないでください。