キアリ奇形または キアリ奇形 胎児の発育中に発生する頭蓋骨の構造の形成の異常です。この障害は、小脳と脳幹に圧力をかけます。
通常、小脳と脳幹は、脳と脊髄（大後頭孔）をつなぐ開口部の上にあります。キアリ奇形では、頭蓋骨の構造が破壊されると、小脳組織の一部が大後頭孔を通過して脊髄に到達します。これは、小脳の機能、脳脊髄液の流れ、および脊椎を妨げる可能性があります。
キアリ奇形は症状を引き起こさない場合があり、特別な治療を必要としません。ただし、場合によっては、キアリ奇形は危険であり、治療が必要になることがあります。
キアリ奇形タイプ
脊柱管を通過する脳の重症度と部分に基づいて、キアリ奇形は4つのタイプに分けられます。
タイプ1
キアリ奇形1型は、小脳の下部（小脳扁桃）が大後頭孔を越えて伸びたときに発生します。通常、大後頭孔は脊髄のみを通過します。
キアリ奇形タイプ1は、キアリ奇形の最も一般的なタイプです。このタイプは、症状を引き起こさない場合があり、青年期および成人期に検出されることがよくあります。
タイプ2
キアリ奇形2型は、小脳と脳幹が大後頭孔を通過するときに発生します。このタイプでは、左右の小脳をつなぐニューラルネットワークが欠落しているか、部分的にしか形成されていません。この状態は、しばしば二分脊椎髄膜脊髄瘤型の出現を伴います。
キアリ奇形タイプ2は、アーノルドキアリ奇形または古典的なキアリ奇形とも呼ばれます。キアリ奇形という用語は、このタイプのキアリ奇形をより多く指します。
タイプ3
キアリ奇形タイプ3は、小脳と脳幹の一部が頭蓋骨の後ろに異常に形成された穴を通って頭蓋骨を出るときに発生します（図。脳瘤).
キアリ奇形タイプ3は、他のタイプと比較して最も危険なタイプです。
タイプ4
キアリ奇形4型は、小脳が完全に発達していない場合に発生します。このタイプは、小脳形成不全としても知られています。
キアリ奇形の原因
キアリ奇形は、胎児の発育中に発生する脳と神経系の障害によって引き起こされます。この状態は、妊娠中の女性に発生する遺伝子変異または他の状態が原因で発生します。以下は、乳児や胎児のキアリ奇形の出現に関連することが多い妊婦のいくつかの状態です。
- 葉酸などのビタミンや栄養素の摂取不足
- 有害な化学物質、薬物、およびアルコールへの暴露
- 高熱または感染症
場合によっては、キアリ奇形は成人に発生する可能性があります。この状態は、過剰な髄液を排出させる怪我や感染症によって引き起こされる可能性があります。
キアリ奇形に関連する他の病気
キアリ奇形の患者は、一般的に神経障害または脊椎障害に苦しんでいます。人がキアリ奇形に苦しんでいるときにしばしば現れる他の病気は次のとおりです。
- 脊髄空洞症、すなわち脊髄障害による脊椎の嚢胞の出現
- 二分脊椎型髄膜脊髄瘤は、椎骨に隙間ができて、液体で満たされた嚢と脊髄の一部が排出されます。
- 脳内の体液の蓄積である水頭症は、この状態の進行した段階で、脳への圧力の増加を引き起こします
- 脊髄係留症候群、 これは、脊髄が脊椎に入り、牽引力と神経の損傷を引き起こす状態です。
- 脊柱側弯症または後弯症を含む脊椎湾曲異常は、脊髄空洞症または1型キアリ奇形の人々にしばしば発生する状態です。
キアリ奇形の症状
時々、キアリ奇形は何の症状も引き起こさないので、人々は他の病気の検査を受けたときにのみそれを認識します。しかし、キアリ奇形の人の中には症状を経験する人も少なくありません。
キアリ奇形の症状は、患者が経験するタイプによって異なります。説明は次のとおりです。
タイプ1
キアリ奇形1型の症状は通常、青年期初期または成人期に現れます。この状態には、咳やくしゃみをしたときに現れる激しい頭痛の特徴的な症状があります。一般的に、キアリ1型奇形の症状は次のとおりです。
- 頭痛
- めまいが
- 首の痛み
- 耳鳴り
- 音声障害
- 脊柱側弯症
- 弱い
- 遅い心臓のリズム
- 平衡障害
- などの呼吸器疾患 睡眠時無呼吸
- 手の動きの調整が悪い
- 手足のうずきとしびれ
- 窒息または嘔吐を伴う可能性のある嚥下困難
タイプ2
キアリ奇形2型の症状は通常、二分脊椎の異常の一種である髄膜脊髄瘤を伴います。 2型キアリ奇形の患者は、以下の症状を経験する可能性があります。
- 呼吸器疾患
- 腕が弱い
- 頭痛
- 飲み込みにくい
- 声帯の障害による話し方の難しさ
乳児や子供では、成長と発達の障害、窒息、嘔吐、項部硬直などの不満や症状が現れることがあります。
タイプ3
キアリ3型奇形の症状は出生時から見られます。症状のいくつかは、発作、眼振、難聴、身体的および精神的発達障害などの神経系の障害を伴うキアリ奇形2型と同じである可能性があります。タイプ3はキアリ奇形の最も深刻なタイプです。
上記の症状に加えて、キアリ3型奇形はしばしば水頭症を伴います。水頭症は、頭が大きくなる原因となる脳腔内の体液の蓄積です。
いつ医者に行くか
あなたまたはあなたの子供がキアリ奇形またはキアリ奇形に関連する他の状態の症状を持っているかどうか医師に確認してください。
キアリ奇形と診断された場合は、医師の診察スケジュールに従って管理を行い、この異常状態の進行を監視してください。
キアリ奇形の診断
医師は患者の症状と病歴について尋ね、続いて身体検査、特に神経機能の検査を行います。診断を確認するために、医師は次のような補助検査も行います。
- コンピュータ断層撮影 （CTスキャン）、脳の損傷、骨と血管の異常、脳腫瘍、またはキアリ奇形に関連する可能性のあるその他の状態を検出する
- 磁気 NSエソナンス 私魔法 （MRI）、患者の脳構造の異常を確認し、キアリ奇形と診断されたときの患者の状態の重症度と進行を監視する
- X線、キアリ奇形に関連している可能性のある脊椎の異常を確認する
キアリ奇形治療
キアリ奇形の治療は、症状と重症度によって異なります。無症候性（無症候性）の患者の場合、通常、治療は必要ありません。ただし、医師は定期的なMRI検査を実施することにより、患者の進行状況を監視します。
頭痛などの症状が出た場合は、症状に応じて医師が治療を行います。患者さんの症状がひどい場合、医師は脳と脊椎への圧力を軽減し、脳脊髄液の流れを改善するために手術を行います。
キアリ奇形患者に行われる外科的方法は次のとおりです。
- 後頭蓋窩減圧、脳への圧力を減らすために
- 電気メス、小脳の下部を収縮させる
- 3番目の脳室開窓術、脳脊髄液の流れを改善するために
- 脊椎椎弓切除術、脊髄と脊髄神経根への圧力を減らすために
手術はキアリ奇形によって発生する症状を実際に軽減することはできますが、キアリ奇形によって発生した神経損傷を修復することはできませんのでご注意ください。ただし、神経損傷のある患者は、手術後に医学的リハビリテーションまたは理学療法を受けることができます。
手術後の治癒過程は通常約4時間続きます–6週間。キアリ奇形の人は、手術を受けてから2〜3週間後まで、激しい運動をしたり、ウェイトを持ち上げたりしないでください。
手術後、合併症を防ぎ、状態の進行を監視できるように、患者は定期的に医師の診察を受ける必要があります。特に髄膜脊髄瘤や水頭症を患っている患者では、医師はこれら2つの状態を克服するためにさらなる治療を行います。
キアリ奇形の合併症
キアリ奇形は、小脳と脊髄に損傷を与える可能性があります。この状態は、水頭症、syringomylia、二分脊椎の出現にも関連していることがよくあります。 脊髄係留症候群、脊柱側弯症や後弯症などの脊椎障害。
キアリ奇形手術によって発生する可能性のあるいくつかの合併症は、脳脊髄液の排出、脳の内層の感染（髄膜炎）、脳と神経系の機能障害、呼吸停止、脊椎の血管（動脈）の損傷、または出血です。脳。
防止奇形キアリ
妊娠中の女性が胎児の発育中にキアリ奇形が発生するのを防ぐためにできるいくつかの方法があります。秘訣は次のとおりです。
- 妊娠中に母親と胎児が必要とする十分な栄養
- 野菜や果物などからの葉酸の摂取量を増やす
- アルコールや薬物などの有害物質への暴露を避けてください\
- 毎月定期的に医師の診察を受けてください
