健康

アイゼンメンゲル症候群-症状、原因、治療

アイゼンメンゲル症候群または アイゼンメンゲル症候群は きれいな血液と汚れた血液の混合をもたらす先天性障害。この状態では、子供は疲れやすく、青くなります。

きれいな血液と汚れた血液の混合は、先天性心疾患が原因で発生し、ほとんどの場合、心腔の中隔の穴が原因で発生します。この状態の結果として、肺の血管内の圧力が上昇し、心不全のリスクが高まります。

アイゼンメンゲル症候群の症状

アイゼンメンゲル症候群は通常、子供が2歳以上になると現れ始めますが、症状がすぐに現れるわけではなく、患者が感じるまでに何年もかかる場合があります。患者は、10代または成人のときに苦情を感じ始めるかもしれません。

以下は、簡単に検出できるアイゼンメンゲル症候群の症状です。

  • 皮膚、唇、指、足の指が青みがかった(チアノーゼ)。
  • 指やつま先が広くてずんぐりします(クラブ).
  • つま先や手のうずきやしびれ。
  • めまいや頭痛。
  • 血を吐く(喀血).
  • 胃が腫れます。
  • すぐに疲れます。
  • ハートビート。
  • 胸痛。
  • 息苦しい。

アイゼンメンゲルを引き起こす NS症候群

心臓の構造は4つの部屋で構成されています。つまり、上にアトリウム(アトリウム)と呼ばれる2つの部屋と、下に心室(心室)と呼ばれる2つの部屋があります。心房の間は心房中隔と呼ばれる中隔によって分離され、心室の間は心室中隔と呼ばれる中隔によって分離されます。

心臓の左室には、体全体に送り出される酸素が豊富な血液(きれいな血液)が含まれています。一方、心臓の右室には酸素の少ない血液(汚れた血液)が含まれており、肺に運ばれて酸素が補充されます。

アイゼンメンゲル症候群は、先天性心疾患のためにきれいな血液が汚れた血液と混ざるときに発生します。その結果、肺の血管内の圧力が上昇し(肺高血圧症)、患者は青くなります。

汚れた血液と混ざったきれいな血液は、左心腔と右心腔をつなぐ穴またはチャネルの形の先天性異常によって引き起こされます。先天性障害には以下が含まれます:

  • 心室中隔の穴心室中隔欠損症/ VSD).
  • 心房中隔の穴心房中隔欠損症/ ASD)。
  • 主動脈(大動脈)と肺の動脈(肺動脈)の間のチャネル。この障害は(動脈管開存症).
  • 心臓のすべての心室を結合させる心臓の中心にある大きな穴(心内膜床欠損症).

心室中隔欠損症心房中隔欠損症 最も一般的な原因です。

いつ医者に行くか

お子さんが上記の症状を経験した場合は、すぐに心臓専門医に相談してください。アイゼンメンゲル症候群の患者も、状態を継続的に監視できるように、定期的に医師の診察を受ける必要があります。目標は、致命的となる可能性のある合併症を防ぐことです。

アイゼンメンゲル症候群の診断

アイゼンメンゲル症候群を診断するために、医師は患者の症状について尋ね、身体検査、特に肺と心臓を行います。患者がアイゼンメンゲル症候群の疑いがある場合、医師は次のようないくつかのさらなる検査を行います。

  • 胸部X線、心臓の大きさと肺の状態をチェックします。
  • 心電図検査(ECG)、心臓の電気的活動を記録します。
  • 心エコー検査、心臓の構造と血液循環を確認します。
  • 血液検査。患者の血球数、腎機能、肝機能、鉄分レベルをチェックします。
  • CTスキャンまたはMRI、心臓と肺の状態をより詳細に確認します。
  • 他の検査で先天性異常がはっきりと見られない場合に実施される心臓カテーテル検査。   

アイゼンメンゲル症候群の治療

心臓病専門医は、次のような服用する薬を提供します。

  • 心拍数制御薬

    この薬は、心臓のリズム障害のある患者に投与されます。与えられる薬の例はベラパミルまたはアミオダロンです。

  • 血液希釈剤

    この薬は、脳卒中を予防し、血栓を予防するために、心臓リズム障害のある患者に投与されます。アスピリンまたはワルファリンを投与された薬の例。

  • 薬シルデナフィル またタダラフィル

    この薬は、肺の血管を拡張し、血流を改善し、肺の血圧を下げるために使用されます。

  • 抗生物質

    抗生物質は、患者さんが心臓の感染症(心内膜炎)を避けるために、歯科治療などの医療行為を計画している患者さんに投与されます。

さらに、アイゼンメンゲル症候群の症状を緩和するために取ることができるいくつかのアクションもあります。

  • 出血 (瀉血)

    瀉血の目的は、血球の数を減らすことです。患者の赤血球レベルが高すぎる場合、医師はこの行動を勧めます。

  • 心肺移植

    アイゼメンガー症候群の人の中には、心臓と肺の移植、または心臓の穴の修復を伴う肺移植が必要な場合があります。利点とリスクについて心臓専門医に相談してください。

アイゼンメンゲル症候群に苦しんでいて性的に活発な女性は、妊娠しないようにアドバイスされています。この病気は危険であり、妊娠中の女性や胎児の命を脅かす可能性があるからです。最も安全な避妊手順については産婦人科医に相談してください。

アイゼンメンゲル症候群の人は完全に回復して正常な人のようになることはできませんが、上記の一連の治療は症状を和らげ、合併症のリスクを回避することができます。

アイゼンメンゲル症候群の合併症

アイゼンメンゲル症候群は、心臓と他の臓器の両方に合併症を引き起こす可能性があります。心臓の合併症は次のとおりです。

  • 心不全
  • 心臓発作
  • 心臓のリズム障害(不整脈)
  • 心臓組織の感染症(心内膜炎)
  • 突然の心停止

一方、心臓の外側の合併症には次のものがあります。

  • 高レベルの赤血球(赤血球増加症)
  • 血栓による肺の血管の閉塞(肺塞栓症)
  • 脳卒中
  • 痛風
  • 腎不全

アイゼンメンゲル症候群の予防

アイゼンメンゲル症候群を予防することはできませんが、アイゼンメンゲル症候群の症状の悪化を回避するために実行できるいくつかの方法があります。

  • 脱水症状を避けるために十分な水を飲んでください。
  • 喫煙しない。
  • アルコールを飲まないでください。
  • 高地にいることは避けてください。
  • 激しい身体活動は避けてください。
  • 歯と口を健康に保ちましょう。
  • 定期的に医師の勧める薬を服用してください。