骨髄線維症は、血液細胞を生成する体の能力に影響を与える骨髄腫の一種です。この状態は骨髄の瘢痕組織の成長を引き起こし、血球の生成をもたらします 邪魔.
骨髄線維症の患者は、多くの場合、病気の発症時に症状がありません。しかし、骨髄内の血球産生障害が悪化すると、患者は蒼白や倦怠感、出血しやすいなどの貧血の症状を経験します。
骨髄線維症の症状
骨髄線維症の症状は最初は見えないことが多いため、多くの患者はこの病気の出現に気づいていません。しかし、病気が進行し、血球の生成を妨げ始めるときに現れるいくつかの症状があります。これらの症状は次のとおりです。
- 倦怠感、皮膚の蒼白、息切れなどの貧血の症状。
- 脾臓が肥大しているため、肋骨周辺の痛み。
- 熱。
- 頻繁な発汗。
- 食欲はありません。
- 減量。
- あざができやすい。
- 鼻血。
- 歯茎の出血。
骨髄線維症の原因
骨髄線維症は、骨髄の幹細胞がDNA（遺伝子）の突然変異または変化を受けるときに発生します。これらの幹細胞は、赤血球、白血球、血小板など、血液を構成する特殊な細胞のいくつかに分裂する能力を持っていると考えられています。
その後、変異した血液幹細胞が複製および分裂し、ますます多くの細胞が変化します。この状態は、血球の生成に深刻な影響を及ぼし、骨髄の瘢痕組織の成長を引き起こします。
多くの場合、突然変異や遺伝子の変化に関連していますが、骨髄線維症は親から受け継がれていません。
この遺伝子変異のリスクを高めるいくつかの危険因子があります、すなわち：
- 年齢の増加骨髄線維症は誰にでも発症する可能性がありますが、50歳以上の人に最もよく見られます。
- 血球障害がある血球障害のある人 本態性血小板血症 または真性赤血球増加症は、骨髄線維症を持っている可能性があります。
- 特定の化学物質への暴露トルエンやベンゼンなどの工業用化学物質に頻繁にさらされると、骨髄線維症のリスクが高まります。
- 放射線被ばく非常に高レベルの放射線にさらされている人は、骨髄線維症を発症するリスクが高くなります。
いつ医者に行くか
時々、患者は彼らが経験している愁訴が骨髄線維症の症状であることに気づいていません。上記の症状が出た場合、特に症状が改善しない場合は、医師にご相談ください。
骨髄線維症の患者は、血液専門医による定期的な検査を受ける必要があります。病気の進行を監視し、初期の合併症を予測して検出することを目的としています。
診断 骨髄線維症
医師は患者の症状を尋ねることから検査を開始し、次に脈拍、血圧をチェックし、腹部とリンパ節を検査します。
身体検査は、貧血による皮膚の青白さや脾臓の腫れなどの骨髄線維症の兆候を探すために行われます。さらに、医師は以下の補助検査も行います。
- 血液検査医師は、赤血球、白血球、血小板の数を決定するために全血球計算テストを実行します。血球の数が多すぎたり少なすぎたりして、異常な形の血球が見つかった場合、骨髄線維症の疑いが強くなります。
- スキャン腹部超音波スキャンを使用して、脾臓が肥大しているかどうかを確認できます。脾臓の肥大は骨髄線維症の兆候である可能性があります。
- 骨髄穿刺と生検骨髄生検と吸引は、細い針を使用して患者の血液と骨髄組織のサンプルを採取することによって行われます。次に、組織サンプルを実験室で検査して、障害があるかどうかを確認します。
- 遺伝子検査遺伝子検査は、検査室で検査するために患者の血液または骨髄のサンプルを採取することによって行われます。この検査は、骨髄線維症に関連する血球の遺伝子変異を探すことを目的としています。
骨髄線維症の治療
患者が骨髄線維症であることが確認された後、医師は患者とその家族と、取るべき治療手順について話し合います。骨髄線維症の治療には、以下の治療法があります。
- 輸血定期的な輸血は赤血球の数を増やし、貧血の症状を和らげることができます。
- 薬物サリドマイドやレナリドマイドなどの薬は、血球数を増やし、脾臓を収縮させるのに役立ちます。これらの薬は、コルチコステロイド薬と組み合わせることができます。
- JAK2薬 私阻害剤JAK2阻害薬は、がん細胞の増殖を引き起こす遺伝子変異を遅らせたり止めたりするために投与されます。
- 化学療法化学療法は、がん細胞を殺すための薬を与えることによって行われます。この薬は錠剤の形でまたは注射によって与えることができます。
- 放射線療法放射線療法は、細胞を殺すために特別なビーム放射線を使用することです。脾臓が肥大している場合は放射線療法が行われます。この治療法は、脾臓のサイズを縮小するのに役立ちます。
- 骨髄移植骨髄線維症が非常に重症の場合、骨髄移植が行われます。これは、損傷した骨髄を健康な骨髄に置き換えるために行われます。
合併症 骨髄線維症
骨髄線維症は、すぐに治療しないと深刻な合併症を引き起こす可能性があります。これらの合併症のいくつかは次のとおりです。
- 肝臓の静脈の血圧上昇（門脈圧亢進症）。
- 脾臓の肥大による慢性的な腰痛。
- 体の特定の部分での腫瘍の成長。
- 消化管出血。
- 骨髄線維症は白血病に変わります
骨髄線維症の予防
骨髄線維症を予防することはできませんが、定期的な健康診断を受けることでリスクを減らすことができます。そうすれば、骨髄線維症を早期に発見し、すぐに治療することができます。したがって、この病気の症状を経験した場合は、すぐに医師に相談する必要があります。
作業環境での化学物質や放射線への曝露も、骨髄線維症を引き起こすリスクがあります。化学物質や放射線にさらされることが多い場所で作業する場合は、作業安全基準を満たす個人用保護具を使用してください。 健康診断-上 定期的に従業員。
