肥満細胞症または肥満細胞症は、臓器または体組織におけるある種の白血球、すなわち肥満細胞の蓄積です。皮膚に蓄積が起こると、症状は皮膚の暗赤色の斑点とかゆみです。肥満細胞の蓄積は、肝臓、脾臓、骨髄、小腸など、体の他の臓器でも発生する可能性があります。これにより、肥満細胞症の患者に発生する症状は異なります。
この非常にまれな病気の種類と重症度は、皮膚の斑点のみ、臓器機能の破壊から、結合組織癌（肉腫）または血液癌（白血病）の原因までさまざまです。
肥満細胞は、体内に異物や細菌が侵入したときに反応する人間の免疫システムの一部です。これにより、肥満細胞症の人はアレルギー反応を起こしやすくなります。
肥満細胞症の症状
肥満細胞症の症状は、肥満細胞が蓄積する場所によって異なります。最も頻繁に現れる症状は皮膚にあり、茶色がかった赤い斑点が現れ、水疱に発展する可能性があります。この皮膚疾患は主に胸部と腹部に現れます。肥満細胞症の皮膚障害はかゆみを引き起こし、次のいずれかによって引き起こされると悪化します。
- 周囲温度の変化。
- スポーツ。
- 辛い食べ物、温かい飲み物、またはアルコール。
- 鎮痛剤（非ステロイド性抗炎症薬）などの薬。
- 特定の衣料品。
肥満細胞症によっても現れる可能性のある症状または異常には、次のものがあります。
- 低血圧
- ギャグ
- 腹痛
- 下痢
- 弱い
- 頭痛
- 貧血
- 肝臓の肥大
- 脾臓の肥大（脾腫）
- 多孔質骨（骨粗鬆症）
- 不安障害
- うつ
皮膚以外の症状は、断続的（一時的）に現れることもあれば、長期間にわたって慢性的に現れることもあります。症状が皮膚にのみ現れる場合は皮膚肥満細胞症と呼ばれ、症状が皮膚だけでなく発生する場合は全身性肥満細胞症と呼ばれます。皮膚肥満細胞症は子供によく見られますが、全身性肥満細胞症は大人によく見られます。
肥満細胞症の患者は、致命的となる可能性のある重度のアレルギー反応（アナフィラキシー）のリスクがあります。したがって、顔のむくみ、嚥下困難、蒼白、冷汗、息切れなどの症状が出た場合は、すぐに最寄りの医療機関に来てください。
肥満細胞症の原因
肥満細胞症は、肥満細胞の成長と発達を調節する遺伝子の変化または突然変異によって引き起こされ、体内で肥満細胞が過剰に産生されます。
何がこれらの遺伝子変化を引き起こすのかは不明です。しかし、遺伝子変異が親から子供に受け継がれているという主張があります。加齢もこれらの遺伝子変化を引き起こすと考えられている要因の1つです。
肥満細胞症の診断
医師は患者の全体的な健康状態を調べ、苦しんでいる病気について尋ねます。肥満細胞症が疑われる場合、皮膚科医は患者に皮膚生検を受けるように依頼します。これは顕微鏡で検査するために採取された皮膚サンプルです。あなたの医者が推薦するかもしれない他のテストは以下を含みます：
- 血液と尿の検査。 この検査は、患者の血液と尿中の肥満細胞のレベルを測定するために行われます。血液サンプルは、肝臓と腎臓の機能だけでなく、血球の数を数えるためにも使用されます。
- USG胃. このスキャンテストは、患者の肝臓と脾臓が肥大しているかどうかを確認するために行われます。
- 検査骨髄。 体液と骨髄組織のサンプリング（骨髄穿刺）は、臀部の骨に挿入される針を使用して行われます。この検査は、治療法を決定することを目的としています。
- 遺伝子検査。 この検査は、遺伝性疾患を探すために行われます。
肥満細胞症の治療
肥満細胞症の治療は、発生する症状を緩和することを目的としています。医師は、そのタイプと重症度に基づいて肥満細胞症の治療を行います。
重度のアレルギー反応を経験している患者は、注射のためにすぐに最寄りの医療施設に連れて行かなければなりません エピネフリン.
場合によっては、子供の皮膚疾患は特別な治療なしで自然に治る可能性があります。皮膚の肥満細胞症の症状は、次のような抗アレルギー薬（抗ヒスタミン薬）を投与することで軽減できます。 ヒドロキシジン.
抗ヒスタミン薬に加えて、皮膚の肥満細胞症は、コルチコステロイドクリームまたは液体の投与によって軽減することができます メトキサレン。成人に発生する皮膚肥満細胞症は、他の臓器に広がらないように直ちに治療する必要があります。
胃潰瘍に対するH2拮抗薬、 シメチジン、胃炎や胃潰瘍などの胃の障害を治療するために使用することができます。コルチコステロイド錠は、骨の痛みやアレルギー反応を和らげるために使用されます。
一方、重度の肥満細胞症の場合、インターフェロンアルファなどの肥満細胞の産生を阻害する可能性のある薬を患者に投与することができます。 イマチニブ、 また NSイロチニブ.
これまで、肥満細胞症を治療できる治療法は見つかっていません。
肥満細胞症の合併症
皮膚に限局した肥満細胞症が合併症を引き起こすことはめったにありません。ただし、他の臓器で見つかった場合、肥満細胞症は攻撃的であり、次のようなさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。
- 減量。
- 吸収障害。
- 骨量減少。
- 血球数の減少。
- 肝機能障害。
- 腹腔内の体液の蓄積（腹水）。
