多発性嚢胞腎（PKD）は、嚢胞のクラスターが腎臓に現れる遺伝性疾患です。嚢胞は、水に似た液体で満たされた良性または非癌性の塊です。
多発性嚢胞腎は、長期間にわたってゆっくりと発症する腎疾患です。腎臓に多くの嚢胞が出現すると、腎臓のサイズと機能が変化する可能性があります。
多発性嚢胞腎は、腎機能障害を引き起こすだけでなく、肝臓を含む体の他の部分での嚢胞の成長などの合併症を引き起こす可能性があります。
多発性嚢胞腎の症状
多発性嚢胞腎の症状は通常、嚢胞が十分に大きくなったときにのみ現れます。したがって、この病気のすべての患者が嚢胞の成長の開始以来症状を持っているわけではありません。
多発性嚢胞腎に現れる可能性のある症状のいくつかは次のとおりです。
- 頻尿。
- 血液を含む尿（血尿）
- 腰痛
- 拡大された腹のサイズ
- 腹痛
- 腎臓結石の形成
- 尿路感染
- 高血圧
腎臓に関連する症状と徴候に加えて、多発性嚢胞腎の人々に現れる可能性のある他の症状は次のとおりです。
- 頭痛
- 弱い
- あざができやすい肌
- 肌が青白くなる
- 爪の異常
- 関節の痛み
赤ちゃんが子宮に入ってから、多発性嚢胞腎の症状が見られることがあります。胎児の多発性嚢胞腎は、腎臓の肥大、羊水量の低下、および在胎週数に従わない胎児の大きさを特徴とする可能性があります。
いつ医者に行くか
その外観は必ずしも症状を伴うとは限らないため、多くの患者は多発性嚢胞腎にかかっていることを知りません。この病気はいつ早く発見することができます 健康診断.
あなたやあなたの子供が上記のようなPKDの症状を持っている場合、例えば、排尿時の痛みを伴う腹痛や血液を含む尿がある場合は、すぐに医師に相談してください。
PKDは高血圧と腎機能の低下を引き起こす可能性があります。したがって、これらの苦情を経験した場合は、腎臓および高血圧の専門家と定期的に相談し、適切な治療が行われるようにしてください。
多発性嚢胞腎の原因
一般に、多発性嚢胞腎は、親から子供に受け継がれる可能性のある遺伝子の異常または欠陥が原因で発生します。遺伝的欠陥に基づいて、多発性嚢胞腎には2つのタイプがあります。
常染色体劣性多発性嚢胞腎 （ARPKD）
ARPKDは多発性嚢胞腎の一種で、小児期から、あるいは子宮内でも症状があります。両方の親がARPKDを持っている場合、それぞれの子供はその状態を発症するリスクが25％あります。
常染色体優性多発性嚢胞腎 （ADPKD）
ADPKDは、最も一般的なタイプの多発性嚢胞腎です。症状は通常、30〜40歳の成人期に現れます。片方の親がADPKDを持っている場合、各子供はADPKDを発症するリスクが50％あります。
遺伝に加えて、突然変異や遺伝的変化も多発性嚢胞腎を引き起こす可能性があります。このタイプはと呼ばれます 後天性嚢胞性腎疾患 （ACKD）。 ACKDはまれであり、通常、腎不全の人に発生します。
多発性嚢胞腎の診断
多発性嚢胞腎は遺伝性疾患であるため、医師は患者の家族の病歴も追跡します。その後、医師は身体検査、血液検査、尿検査を行います。
診断を確認し、患者が経験した多発性嚢胞腎の種類を判断するには、医師は超音波、X線、CTスキャンなどのスキャンテストを実行する必要があります。
多発性嚢胞腎の治療
多発性嚢胞腎の治療の目標は、症状を和らげ、合併症を予防することです。血圧を正常範囲内に制御することによって腎臓の健康を維持することは、多発性嚢胞腎を治療するための主要なステップです。これを行う方法のいくつかは次のとおりです。
ライフスタイルの変化
より健康的なライフスタイルを変えることで、腎不全などの合併症を遅らせたり予防したりすることができます。できる健康的なライフスタイルは次のとおりです。
- 理想的な体重を維持します。
- 1日30分、週5日定期的に運動します。
- 7〜8時間の適切で定期的な睡眠。
- ストレスにうまく対処します。
- 喫煙をやめる。
ダイエットを続ける
良い食事を維持することは、血圧を制御し、腎臓を健康に保つのに役立ちます。推奨される食事は、塩辛い食べ物を減らし、果物、野菜、全粒穀物などの繊維消費量を増やすことです。多発性嚢胞腎の患者はまた、十分な水を飲み、アルコールとカフェインの消費を制限することによって、水分の必要性を満たす必要があります。
血圧の薬を服用する
ACEなどの高血圧治療薬 阻害剤 ライフスタイルや食事の変更が血圧を下げるのに成功しない場合は、ARBを使用できます。血圧が安定しているので、腎不全の合併症を防ぐことができます。
多発性嚢胞腎に伴う障害がある場合、尿路感染症がある場合の抗生物質や痛みを和らげるためのパラセタモールなど、医師は他の治療を提供することもできます。
今まで、多発性嚢胞腎の治療法はありません。治療の目標は、合併症を防ぐことです。
合併症 多発性嚢胞腎
嚢胞のサイズと数が増えるにつれて多発性嚢胞腎から発生する可能性のある合併症は次のとおりです。
- 腎不全。
- 嚢胞の肝臓、膵臓、精巣への広がり
- 嚢胞の破裂。
- 脳の動脈瘤。
- 妊娠中の合併症。
- 憩室炎
- 心臓の障害。
- 白内障。
- 心臓病。
腎不全は、多発性嚢胞腎の最も一般的な合併症です。腎不全を経験した場合、患者は透析や腎移植などの腎代替療法を受ける必要があります。
多発性嚢胞腎の予防
多発性嚢胞腎は遺伝性疾患であるため、予防が困難です。予防の取り組みは、合併症のリスクを予防および軽減することを目的としています。
