原発性硬化性胆管炎

胆管炎 硬化症プライマリまたは 原発性硬化性胆管炎 （PSC）は、炎症、肥厚、および瘢痕化（線維症）を特徴とする胆管の疾患です。, 胆管内。 PSCは30歳以上の男性によく見られます。

この瘢痕組織は徐々に胆管を狭くします。この状態は胆汁を蓄積させ、深刻な肝臓の損傷を引き起こします。進行した段階では、PSCは再発性肝感染症、肝硬変、および肝不全を引き起こす可能性があります。

原発性硬化性胆管炎の原因

正確な原因は不明です 原発性硬化性胆管炎。しかし、この状態は、免疫系障害、遺伝性障害、胆管の損傷、および細菌またはウイルス感染によって引き起こされると考えられています。

原因は不明ですが、人がそれに苦しむリスクを高める可能性のあるいくつかの要因があります 原発性硬化性胆管炎、 あれは：

• 30〜50歳
• 男性の性別
• PSCに苦しんでいる家族がいる
• 炎症性腸疾患がある（炎症性腸 疾患/ IBD）
• 胆石に苦しんでいる
• セリアック病や甲状腺疾患などの自己免疫疾患がある

原発性硬化性胆管炎の症状

原発性硬化性胆管炎 ゆっくりと進行する病気です。初期の段階では、PSCの症状は他のいくつかの病気と類似しているため、患者はそれに気づいていません。これらの症状は次のとおりです。

• 体が疲れる
• かゆみを伴う皮膚
• 熱
• 食欲はありません
• 右上腹部の痛み

時間の経過とともに、症状は悪化します。通常、これは次の理由で発生します 原発性硬化性胆管炎 心臓の問題を引き起こしています。症状には次のものが含まれます。

• 大幅な減量
• 寝汗が多い
• 思考困難、混乱、または記憶喪失
• あざができやすい、または出血しやすい
• 明らかな理由もなく、手足の手のひらに赤みが現れる
• 足のむくみ
• 黄色がかった目と皮膚（黄疸）

いつ医者に行くか

症状を感じたら医師に相談してください 原発性硬化性胆管炎 上記の通り。明らかな理由もなくかゆみを感じた場合も、医師に相談する必要があります。

NS原発性硬化性胆管炎 多くの場合、潰瘍性大腸炎やクローン病などの炎症性腸疾患に関連しています。この状態を経験した場合は、病気の状態と進行を監視するために医師と定期的に検査を行ってください。

原発性硬化性胆管炎の診断

診断するには NS原発性硬化性胆管炎、医師は患者とその家族の苦情と病歴を尋ねます。次に、医師は、特に腹部、脚、皮膚の領域で身体検査を行います。

診断を確認するために、医師は次のサポートテストを実行します。

• 血液検査、血球の数を確認し、肝機能障害を検出する
• MRIスキャン、肝臓と胆管の状態を確認する
• スキャン endoscopic NS逆行 NSholangiopancreatography （ERCP）、特に患者が金属製のインプラントを使用しているためにMRIを実施できない場合に、腺と胆管の状態を確認する
• 肝組織のサンプルを採取することによって肝臓の損傷を検出するための肝生検。

原発性硬化性胆管炎の治療

今まで、治療法はありません 原発性硬化性胆管炎。治療の目標は、愁訴を和らげ、肝臓の損傷が続くのを防ぎ、合併症を防ぐことです。

実行されるいくつかの治療オプション 原発性硬化性胆管炎 は：

薬物

への薬の投与 原発性硬化性胆管炎 かゆみの訴えを減らし、感染症を治療することを目的としています。

かゆみを軽減するために投与されるいくつかの種類の薬は、抗ヒスタミン薬、UDCA（ウルソデオキシコール酸）、胆汁酸シークステラン、およびクリームとローションを含む 樟脳、メントール、 プラモカイン、 と カプサイシン。

抗生物質も患者に与えられます 原発性硬化性胆管炎 胆管の狭窄と閉塞により肝臓の感染症のリスクがある人。

手術

実行できるアクションと操作の一部 原発性硬化性胆管炎 とりわけ：

• 肝臓の外側の胆管の閉塞を開くためのバルーンカテーテルの挿入
• インストール ステント、胆管を開いたままにする
• 肝不全を経験しているPSC患者の損傷した肝組織を置き換えるための肝移植

支持療法

原発性硬化性胆管炎 体が特定のビタミンやミネラルを吸収するのが難しいため、栄養失調になりやすいです。これを克服するために、医師はサプリメントとビタミンを提供することができます。

まれですが、肝移植後の場合もあります 原発性硬化性胆管炎 再発する可能性があります。したがって、患者は自分の状態を監視するために医師による定期的な検査を受ける必要があります。

原発性硬化性胆管炎の合併症

結果として発生する可能性のある合併症 主要な硬化性胆管炎 は：

• 肝疾患と肝不全
• 再発性肝感染症
• 肝臓の静脈（門脈）の高血圧（門脈圧亢進症）による門脈圧亢進症
• 骨粗鬆症
• 胆管がん
• 結腸がん

原発性硬化性胆管炎の予防

NS原発性硬化性胆管炎 予防するのは難しいですが、IBDや自己免疫疾患などの病気がある場合は、定期的に医師の診察を受けて、状態と進行を監視してください。

PCSを経験したことがある場合は、さらなる肝臓の損傷を防ぐために次の手順を実行してください。

• 喫煙をやめる
• 飲酒をやめる
• 薬物を乱用しないでください
• 薬を服用する前に必ず医師に相談してください
• 理想的な体重を維持する